Сколиоз и несовершенный остеогенез.

Работая с людьми с несовершенным остеогенезом ( НО) мы все время сталкиваемся с проблемами сколиоза. Как помочь и не навредить. Ранее я пыталась набросать в статьях общее представление о подходах в реабилитации, которых придерживаются мировые сообщества: Часть 1 и Часть 2. Однако, за последнее время у редких специалистов всего мира ( тех, кто занимается проблемами орфанных, редких патологий) накопился опыт, которым важно делиться с другими.

Вначале про опыт работы в нашем проекте.

Мы замечаем, что деформации позвоночника усугубляются при:

1. Малоподвижном образе жизни, зависимости в самообслуживании, когда за ребёнка делают то, чему он может научиться сам, выполняя движения, совершая повороты, наклоны, дотягивания - все эти движения необходимы для поддержания здоровья позвоночного столба.
2. Не правильно подобранные технические средства реабилитации или их отсутствие, неадаптированные положения в кровати, в стуле, в коляске и тд.
3. Ношение гипсовой повязки на одной верхней или нижней конечности провоцирует перекос плечевого / тазового пояса, что влечет за собой искривление позвоночника.
4. Сниженная минеральная плотность костей, в том числе позвонков, приводящая к их клиновидным стираниям, переломам и другим патологическим изменениям.
5. Отсутствие регулярных тренировок как силовых, так и аэробных.
6. Разница длины нижних конечностей, любые костные деформации, слабость мышц и связочного аппарата.
7. Отсутствие правильно организованной позы сидя с опорой на ноги у детей и тд и тп
   Наши укладки, позиционирование и т д - могут замедлить развитие сколиоза , но не смогут его остановить. А также они могу быть хороши для дыхания.
   Неправильное же позиционирование, скорее всего, усугубит развитие сколиоза.
   Стратегии помощи при сколиозе мы описали в статье ранее.
8. При смещении центра тяжести тела при ходьбе, сильном раскачивании, заваливании на одну сторону увеличивается нагрузка на позвонки, усугубляя деформации.
9. Когда мышцы устают, то деформации прогрессируют быстрее. Поэтому важно укреплять мышцы, увеличивая выносливость, а при наступлении мышечной усталости знать, какой стратегии необходимо придерживаться, чтобы облегчить перемещение. Здесь подскажут опытные специалисты: это могут быть специальных ходунки, подлокотные костыли и тд.
10. неправильные положения для сна, неправильно выбранный матрас и подушка (высота подушки должна быть выбрана правильно, исключить мягкий матрас, не спать на животе).
11. асимметричные упражнения без коррекции, в том числе езда на самокате без чередования правой /левой ноги для отталкивания.

Теперь о том, что мы услышали от коллег на недавней международной конференции по НО 10–11.02. Это III онлайн конференция для семей и специалистов «Качество жизни для НО». Организаторами выступили международная ассоциации Care4BrittleBones Foundation и CARE4BONES.

Пекай Чен , Майкл Ту и группа ученых из Китая и Гонконга представили результаты исследования о сколиозах. Вот основные пункты:

• Прогрессия и тяжесть сколиоза зависит от генотипа;
• Мутации в генах Col1A1/A2 менее «повреждающие» с точки зрения тяжести прогрессии сколиоза чем мутации в IFITM5 и рецессивных генах;
• Процент тяжелых и умеренных сколиозов (>10Cobb до 10 лет) выше при мутации в IFITM5 и рецессивных генах, чем при col1a1/2;
• Сколиоз был у 70% участников исследования;
• Средний уровень прогрессии сколиоза 2,7 градуса в год, пик прогрессии в 12,5 лет;
• 25 человек (8,5%) прошли через операцию, средний уровень улучшения угла по Кобб после операции — 33 градуса;

Во время дискуссии также обсудили применение корсетов. В Китае применяют корсетирование при НО, но очень выборочно. Корсеты в основном назначаются при легких типах НО и умеренных сколиозах с углом по Кобб не больше 30–40 градусов. В этих случаях корсеты изготавливаются с минимум коррекционного компонента (с не слишком большим давлением ). При тяжелые типах НО (III, IV) , если есть повторяющиеся переломы, корсеты обычно не назначают, т к есть риск перелома ребер. Считается, что если угол по Кобб выше 45 градусов, корсетирование не имеет смысла.

Благодарность физическим терапевтам проекта “Служба мобильной реабилитации” БФ “Хрупкие люди” Марии Гершаник и Александре Кленышевой за то, что приняли участие в конференции.

Статья М.Б. Цыкунова (з.о. реабилитации ЦИТО, доктор медицинских наук, профессор) МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ПРИ СКОЛИОТИЧЕСКИХ ДЕФОРМАЦИЯХ.
В статье есть много полезного для того, чтобы выстраивать работу и людьми с несовершенным остеогенезом. Прогностические признаки, принцип построения лечебной гимнастики, примерные упражнения при остром сколиотическом болевом синдроме.

Из статьи: “Стремление достичь значительного исправления искривления при сколиозе III степени путем интенсивного растягивания или мобилизации позвоночника, например с использованием тракционной или мануальной терапии, может привести к нарушению компенсации процесса и явиться пусковым моментом бурного прогрессирования.

..ортопед должен предупредить пациента об опасности увлечения аэробикой, шейпингом, восточными единоборствами, йогой, которые увеличивают гибкость, поскольку это может стать причиной декомпенсации процесса и у взрослого человека.

.. необходимо обратить особое внимание на ошибки недопустимые при лечении больных
сколиозом, имеющим наклонность прогрессировать с неполноценностью связочно-мышечного аппарата позвоночника:
I.) вытяжение позвоночника и его редрессации в процессе проведения ортопедических лечебных мероприятий;
II.) хиропрактиченская техника мануальной терапии, направленная на мобилизацию позвоночника;
III.) использование при проведении функционального лечения сколиоза нерациональных исходных положений (стоя) и упражнений, направленных на растяжение (висы), мобилизацию, (развитие гибкости), а также интенсивную коррекцию позвоночника;
IV.) применение тепловых воздействий (горячие укутывания, парафинотерапия, грязелечение) в процессе физиотерапевтического и курортного лечения;
V.) снабжение больных со сниженной стабильностью и гипермобильностью позвоночника корсетами дистракционного и функционального типа.