Тазобедренный сустав и несовершенный остеогенез

Тазобедренный сустав (ТБС) образован тазовой костью и суставной поверхностью головки бедренной кости. Кости в области сустава покрыты гиалиновым хрящом. Обычно этот особый тип ткани очень прочен и отлично справляется с большими нагрузками. Массивные кости нижних конечностей, как правило, толще и прочнее костей рук, так как ноги обычно несут на себе всю тяжесть тела. А тазобедренный сустав должен выдержать вес всего туловища. При несовершенном остеогенезе (НО) из-за сниженной минеральной плотности в них могут возникать деформации. Усугубляют ситуацию проблемы с окружающими тканями, содержащими коллаген, в том числе суставными поверхностями, связками, мышцами (при несовершенном остеогенезе имеется генетический дефект или недостаток коллагена 1 типа). Сложности возникают, когда при имеющейся врожденной хрупкости костей начинаются патологические процессы в области шейка бедра и вообще проксимального отдела бедра в целом (Проксимальный — термин, указывающий на расположение органа или его части ближе к центру тела или к срединной его плоскости; противоположен термину дистальный, например, в ноге человека бедро — проксимальный отдел, а стопа — дистальный).

Что нам (специалистам в области реабилитации, людям с НО, их близким) надо знать, чтобы понимать, как строить программы реабилитационной помощи, на что важно обращать внимание? В первую очередь, мы должны понимать природу нарушений. Вместе с врожденными дефектами костной ткани в области ТБС, развиваются и различные вторичные нарушения — вот на них и нужно направлять усилия по их профилактике и оказанию помощи.

Итак, поговорим о нарушениях.

В исследованиях, касающихся НО, затрагиваются темы, влияющие на функциональность ТБС и в целом на качество жизни: Coxa Vara (собирательное название варусных деформаций шейки бедра различного происхождения), Protrusio acetabuli (протрузия вертлужной впадины — смещение головки бедренной кости вглубь вертлужной впадины), остеоартриты, переломы шейки бедра, переломы в области тазовых костей, бедренных костей и др.

В одном исследовании была осуществлена попытка определить распространенность и клинические проявления coxa vara у двухсот девяноста двух пациентов с различными типами НО. Более половины пациентов имели НО III типа (55%), а наибольшая распространенность патологии была отмечена при НО VI типа (44,5%). У детей, страдающих coxa vara, также было значительное ограничение диапазона движений бедер. Распространенность coxa vara составляла 1% при типе I, 5,5% при типе V, 7% при типе IV, 25% при типе VII, 26% при типе III и 44,5% при типе VI. Coxa vara реже встречалась у пациентов с синими склерами. Отведение, разгибание и внутренняя ротация в бедрах были ограничены деформацией. У некоторых были слабые мышцы: отводящие и разгибатели бедер, что приводило к хромоте и походке Тренделенбурга. Рекомендовали уделять особое внимание клиническому и радиологическому наблюдениям пациентам с типом III и VI, особенно при наличии металлических конструкций в бедренных костях.

В другом исследовании отметили, что на рентгенограммах области ТБС при НО часто выявляется протрузия вертлужной впадины (Protrusio acetabuli). Протрузию вертлужной впадины выявляли у 54% обследованных пациентов с НО. Полученные данные свидетельствуют о том, что эта патология может развиваться с течением времени у пациентов с НО и может зависеть от таких факторов как возраст, пол и индекс массы тела.

В еще одной статье указывается, что о переломах шейки бедра при несовершенном остеогенезе имеется очень мало научных данных и наблюдений. Лечение таких переломов всегда затруднено из-за хрупкости костей, и результат его малоизвестен. Бедренная кость — кость, которая чаще всего требует хирургической коррекции при НО в результате переломов и прогрессирующих деформаций. Чаще всего переломы возникают в средней части бедренной кости. Однако переломы шейки бедра относительно редки, и причина этого до сих пор неизвестна. Частота таких переломов неизвестна.

Скелетно-мышечная боль — известная проблема для пациентов с НО, вероятной причиной может быть остеоартрит (ОА). Лишь несколько исследований изучали взаимосвязь между НО и ОА, но продемонстрировали большую склонность у пациентов с НО к развитию быстро прогрессирующего ОА. В исследовании хотели выяснить, встречается ли ОА чаще у пациентов с НО по сравнению с населением в целом. Обследовав 907 пациентов с НО, ученые обнаружили, что пациенты с НО имеют более высокий риск развития ОА, чем люди, не страдающие НО. В другой статье указывалось но то, что из-за увеличения продолжительности жизни пациенты с несовершенным остеогенезом часто страдают остеоартритом тазобедренного сустава.

Раньше считалось, что суставные поверхности “изнашиваются” с возрастом, это ведет к развитию артроза, но на данный момент известно много предрасполагающих факторов.

Развитие данной патологии может быть связано с:

1. тем, как мы нагружаем тазобедренные суставы, а также сама форма суставов могут быть факторами развития остеоартрита. Очень тяжелые физические нагрузки, а также ее отсутствие, “сидячий образ жизни” ведут к осложнениям со стороны ТБС. Неглубокая вертлужная впадина может предрасполагать к развитию артрита тазобедренного сустава;

2. травмами в области ТБС в прошлом;

3. генетическими факторами (семейная предрасположенность);

4. ожирением;

5. с курением — курение связано с плохим здоровьем суставов.

Физическая терапия играет важную роль в лечении пациентов с остеоартритом тазобедренного сустава. Целью является увеличение мышечной силы, подвижности и увеличение диапазона движений. Физическая терапия также помогает облегчить боль и восстанавливает нормальное движение в суставах, активность и участие в повседневной жизни. Было доказано, что регулярные физические упражнения сильно влияют на способность людей самостоятельно справляться с артритом.

Общие рекомендации при проблемах с ТБС:

  1. рентгенографическое обследование ТБС каждые несколько лет при НО III , VI типа;
  2. диспансерное наблюдение у ведущих врачей — ортопедов/хирургов/травматологов, по показаниям получать комплексное лечение (лекарственная терапия, хирургическая, ортопедическая и иная медицинская помощь);
  3. контроль веса: сбалансированное и полноценное питание, физическая активность;
  4. физическая реабилитация на протяжении всей жизни: физическая активность, включая повседневную активность и специальные упражнения, при необходимости подбор и адаптация технических средств реабилитации, программа физического менеджмента с организацией эргономичного пространства дома, в школе, на работе, организация рабочего места с соблюдением постурального менеджмента в течении суток. Специальные упражнения могут увеличить диапазон движений и гибкость, а также укрепить мышцы. Полезно заниматься плаванием
  5. комплекс разноплановых мероприятий по профилактике падений;

Примеры простых упражнений можно посмотреть на странице инстаграм (кликнуть на слова с подчеркиванием для перехода на страницу) : в положении лежа на спине, лежа на боку, лежа на животе .

Важно начинать с более простых упражнений и небольшого количества повторений, без отрыва ног от пола, постепенно увеличивая количество повторений и сложность выполнения, силовые упражнения с собственным весом. Выполнять медленно, плавно.

Особое внимание уделять упражнениям :
1. Женщинам с НО, начиная с подросткового возраста;
2. III и VI типам НО;
3. “ Сидячий” образ жизни;
4. Травмы в анамнезе;
5. Нарушения со стороны ТБС.

Results_and_Complications_of_a_Surgical_Technique

https://journals.lww.com/pedorthopaedics/Abstract/2002/09000/Acetabular_Protrusion_in_Osteogenesis_Imperfecta.10.aspx

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс