Тазобедренный сустав и несовершенный остеогенез

Тазобедренный сустав (ТБС) образован тазовой костью и суставной поверхностью головки бедренной кости. Кости в области сустава покрыты гиалиновым хрящом. Обычно этот особый тип ткани очень прочен и отлично справляется с большими нагрузками. Массивные кости нижних конечностей, как правило, толще и прочнее костей рук, так как ноги обычно несут на себе всю тяжесть тела. А тазобедренный сустав должен выдержать вес всего туловища. При несовершенном остеогенезе (НО) из-за сниженной минеральной плотности в них могут возникать деформации. Усугубляют ситуацию проблемы с окружающими тканями, содержащими коллаген, в том числе суставными поверхностями, связками, мышцами (при несовершенном остеогенезе имеется генетический дефект или недостаток коллагена 1 типа). Сложности возникают, когда при имеющейся врожденной хрупкости костей начинаются патологические процессы в области шейка бедра и вообще проксимального отдела бедра в целом (Проксимальный — термин, указывающий на расположение органа или его части ближе к центру тела или к срединной его плоскости; противоположен термину дистальный, например, в ноге человека бедро — проксимальный отдел, а стопа — дистальный).

Что нам (специалистам в области реабилитации, людям с НО, их близким) надо знать, чтобы понимать, как строить программы реабилитационной помощи, на что важно обращать внимание? В первую очередь, мы должны понимать природу нарушений. Вместе с врожденными дефектами костной ткани в области ТБС, развиваются и различные вторичные нарушения — вот на них и нужно направлять усилия по их профилактике и оказанию помощи.

Итак, поговорим о нарушениях.

В исследованиях, касающихся НО, затрагиваются темы, влияющие на функциональность ТБС и в целом на качество жизни: Coxa Vara (собирательное название варусных деформаций шейки бедра различного происхождения), Protrusio acetabuli (протрузия вертлужной впадины — смещение головки бедренной кости вглубь вертлужной впадины), остеоартриты, переломы шейки бедра, переломы в области тазовых костей, бедренных костей и др.

В одном исследовании была осуществлена попытка определить распространенность и клинические проявления coxa vara у двухсот девяноста двух пациентов с различными типами НО. Более половины пациентов имели НО III типа (55%), а наибольшая распространенность патологии была отмечена при НО VI типа (44,5%). У детей, страдающих coxa vara, также было значительное ограничение диапазона движений бедер. Распространенность coxa vara составляла 1% при типе I, 5,5% при типе V, 7% при типе IV, 25% при типе VII, 26% при типе III и 44,5% при типе VI. Coxa vara реже встречалась у пациентов с синими склерами. Отведение, разгибание и внутренняя ротация в бедрах были ограничены деформацией. У некоторых были слабые мышцы: отводящие и разгибатели бедер, что приводило к хромоте и походке Тренделенбурга. Рекомендовали уделять особое внимание клиническому и радиологическому наблюдениям пациентам с типом III и VI, особенно при наличии металлических конструкций в бедренных костях.

В другом исследовании отметили, что на рентгенограммах области ТБС при НО часто выявляется протрузия вертлужной впадины (Protrusio acetabuli). Протрузию вертлужной впадины выявляли у 54% обследованных пациентов с НО. Полученные данные свидетельствуют о том, что эта патология может развиваться с течением времени у пациентов с НО и может зависеть от таких факторов как возраст, пол и индекс массы тела.

В еще одной статье указывается, что о переломах шейки бедра при несовершенном остеогенезе имеется очень мало научных данных и наблюдений. Лечение таких переломов всегда затруднено из-за хрупкости костей, и результат его малоизвестен. Бедренная кость — кость, которая чаще всего требует хирургической коррекции при НО в результате переломов и прогрессирующих деформаций. Чаще всего переломы возникают в средней части бедренной кости. Однако переломы шейки бедра относительно редки, и причина этого до сих пор неизвестна. Частота таких переломов неизвестна.

Скелетно-мышечная боль — известная проблема для пациентов с НО, вероятной причиной может быть остеоартрит (ОА). Лишь несколько исследований изучали взаимосвязь между НО и ОА, но продемонстрировали большую склонность у пациентов с НО к развитию быстро прогрессирующего ОА. В исследовании хотели выяснить, встречается ли ОА чаще у пациентов с НО по сравнению с населением в целом. Обследовав 907 пациентов с НО, ученые обнаружили, что пациенты с НО имеют более высокий риск развития ОА, чем люди, не страдающие НО. В другой статье указывалось но то, что из-за увеличения продолжительности жизни пациенты с несовершенным остеогенезом часто страдают остеоартритом тазобедренного сустава.

Раньше считалось, что суставные поверхности “изнашиваются” с возрастом, это ведет к развитию артроза, но на данный момент известно много предрасполагающих факторов.

Развитие данной патологии может быть связано с:

1. тем, как мы нагружаем тазобедренные суставы, а также сама форма суставов могут быть факторами развития остеоартрита. Очень тяжелые физические нагрузки, а также ее отсутствие, “сидячий образ жизни” ведут к осложнениям со стороны ТБС. Неглубокая вертлужная впадина может предрасполагать к развитию артрита тазобедренного сустава;

2. травмами в области ТБС в прошлом;

3. генетическими факторами (семейная предрасположенность);

4. ожирением;

5. с курением — курение связано с плохим здоровьем суставов.

Физическая терапия играет важную роль в лечении пациентов с остеоартритом тазобедренного сустава. Целью является увеличение мышечной силы, подвижности и увеличение диапазона движений. Физическая терапия также помогает облегчить боль и восстанавливает нормальное движение в суставах, активность и участие в повседневной жизни. Было доказано, что регулярные физические упражнения сильно влияют на способность людей самостоятельно справляться с артритом.

Общие рекомендации при проблемах с ТБС:

  1. рентгенографическое обследование ТБС каждые несколько лет при НО III , VI типа;
  2. диспансерное наблюдение у ведущих врачей — ортопедов/хирургов/травматологов, по показаниям получать комплексное лечение (лекарственная терапия, хирургическая, ортопедическая и иная медицинская помощь);
  3. контроль веса: сбалансированное и полноценное питание, физическая активность;
  4. физическая реабилитация на протяжении всей жизни: физическая активность, включая повседневную активность и специальные упражнения, при необходимости подбор и адаптация технических средств реабилитации, программа физического менеджмента с организацией эргономичного пространства дома, в школе, на работе, организация рабочего места с соблюдением постурального менеджмента в течении суток. Специальные упражнения могут увеличить диапазон движений и гибкость, а также укрепить мышцы. Полезно заниматься плаванием
  5. комплекс разноплановых мероприятий по профилактике падений;

Примеры простых упражнений можно посмотреть на странице инстаграм (кликнуть на слова с подчеркиванием для перехода на страницу) : в положении лежа на спине, лежа на боку, лежа на животе .

Важно начинать с более простых упражнений и небольшого количества повторений, без отрыва ног от пола, постепенно увеличивая количество повторений и сложность выполнения, силовые упражнения с собственным весом. Выполнять медленно, плавно.

Особое внимание уделять упражнениям :
1. Женщинам с НО, начиная с подросткового возраста;
2. III и VI типам НО;
3. “ Сидячий” образ жизни;
4. Травмы в анамнезе;
5. Нарушения со стороны ТБС.

Results_and_Complications_of_a_Surgical_Technique

https://journals.lww.com/pedorthopaedics/Abstract/2002/09000/Acetabular_Protrusion_in_Osteogenesis_Imperfecta.10.aspx

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс

Love podcasts or audiobooks? Learn on the go with our new app.

Get the Medium app

A button that says 'Download on the App Store', and if clicked it will lead you to the iOS App store
A button that says 'Get it on, Google Play', and if clicked it will lead you to the Google Play store
Надежда Епишина

Надежда Епишина

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс

More from Medium

What is Technical Specification Document (TSD)?

Arduino and Microbit Education_My first project(Nov 2019 ~ Feb 2020)

A Better Experience At Fox Theatre

Stand Out With A Genesis — 16,000 Miles In A 2021 G70 3.3T AWD Sport.