Реабилитация взрослых людей с несовершенным остеогенезом

Несмотря на то, что частота переломов снижается, а прочность костей увеличивается при несовершенном остеогенезе (НО) у людей после наступления пубертатного периода, врожденная хрупкость костей остается причиной повышенного риска переломов и увеличиваются риски повреждения структур из соединительной ткани. С возрастом состояние мышц может ухудшаться (проблемы саркопении), возникают патологические процессы в суставах (артрит, артроз, нестабильность, вывихи, подвывихи, растяжения), которые вызывают болевые ощущения и значительно снижают качество жизни. Также , помимо дегенеративных заболеваний суставов, может наблюдаться кифосколиоз и спондилолистез, потеря слуха, аномалии сердечного клапана, деформации (такие как неправильное сращение, искривление, ротационное смещение, протрузия вертлужной впадины), респираторные осложнения и др.

Меры профилактики и стратегии реабилитационного вмешательства, которые были описаны для детей с НО, могут быть адаптированы и для взрослых. Постоянные занятия фитнесом, подобранные индивидуально, должны включать в себя аэробные упражнения, упражнения на развитие мышечной силы. В качестве базовых спортивных активностей можно рекомендовать плавание и велосипед. Также показаны тренировки на улучшение проприоцептивной чувствительности, изометрические упражнения, упражнения с отягощениями с большим количеством повторений и малым весом.

Людям, у которых выраженные деформации грудной клетки и позвоночника обязательно нужно заниматься кардиореспираторной реабилитацией и наблюдаться у пульмонолога.

Важная задача— работа с болевыми ощущениями, в свете потенциального ухудшения состояния костно — мышечной системы, включая переломы позвонков, разрывы сухожилий и связок, артрит и тд. Костные деформации, которые возникают при НО, создают ненормальную нагрузку на мышцы. Деформированная кость будет вызывать соответствующее изменение длины мышцы. Сохранение подвижности, мышечной силы, стабилизация суставов имеют решающее значение для поддержания функционирования. Большое внимание уделяется повышению гибкости (увеличению длины сокращенных мышц), увеличению подвижности грудной клетки, позвоночника и суставов.

Большое значение имеет разработка эффективной домашней программы, которая будет улучшать подвижность и активность в повседневной жизни.

В программу упражнений могут быть включены элементы:

1 — адаптивная йога в зависимости от степени нарушений и ограничений;

2 — изометрические упражнения (сокращение/расслабление мышц);

3 — растяжки;

4 —упражнения на увеличение мышечной силы с сопротивлением, малым весом и большим количеством повторений;

5 — водные виды спорта;

6 — кардиореспираторная реабилитация, кардиотренировки с низким сопротивлением и высокой скоростью (велосипед, степпер, сидячий эллиптический тренажер) и тд.

Следует избегать длительных периодов иммобилизации, поскольку это может усугубить остеопороз.

Технические средства реабилитации и приспособления для повседневной активности используются по мере необходимости и в послеоперационный период рекомендуется начать реабилитацию так скоро, насколько это возможно.

Целью послеоперационной реабилитации является: увеличение диапазона движения, мышечной силы, подвижности пострадавшей конечности до оптимального уровня функционирования.

  1. Методы, направленные на уменьшение отека, болевых ощущений, заживление тканей после травмы: криотерапия, чрескожная электронейростимуляция, электромиостимуляция (низкой интенсивности);
  2. нейромышечная электрическая стимуляция более высокой интенсивности , вызывающий сокращение мышечных волокон— для увеличения мышечной силы;
  3. упражнения с сопротивлением с малым весом и большим количеством повторений. выполнять медленно, плавно и под контролем;
  4. использование стандартных ортопедических конструкций может быть затруднено из-за небольшого роста человека и скелетных деформаций, а также увеличивать мышечную слабость;
  5. следует начать с изометрических упражнений, сила направлена вдоль оси конечности, исключая риски перелома;

Изометрические упражнения — это силовые упражнения, при помощи которых мышечное напряжение достигается без движения участвующих в упражнении частей тела. Изометрические упражнения выполняются кратковременно с максимальным напряжением мышц, статические — длительно с «ровным» напряжением.

6. упражнения для увеличения выносливости (этап кардиореспираторной реабилитации): портативные велотренажеры, с которыми можно заниматься в постели, степперы в положении сидя, тренажер эллипсоид (эллиптический кардиотренажер) и беговая дорожка. Перед тренировкой важно проверить сердечный статус и соблюдать меры предосторожности во время занятия.

7. Водная терапия — важнейший компонент реабилитации, особенно для ослабленных пациентов. Можно постепенно увеличивать нагрузку, предлагая упражнения с сопротивлением движению, улучшая проприоцептивную чувствительность.

8. Увеличению проприоцептивной чувствительности способствует адаптация нервно мышечного способа восстановления проприоцепции (PNF техник) в сочетании с бассейном, которые впоследствии можно заменить на упражнения с сопротивлением, весами;

9. Упражнения начинают в положении из перехода с постельного режима в положение полусидя с использованием подушек, с постепенным вертикальным выравниванием под руководством специалиста, далее в положении сидя , в положении стоя с использованием тростей/костылей, специальных ходунков;

10. В случаях, когда имеются более тяжелые нарушения, требуется произвести адаптацию домашней обстановки, чтобы человек мог сохранять свою независимость. Подобрать необходимые ТСР, адаптировать окружающую среду, помочь выбрать приспособления могут физические терапевты и эрготерапевты. Для этого специалистам необходимо проанализировать двигательную активность человека и его участие в повседневной жизни. Этот анализ позволит определить области и движения, которые в дальнейшем могут привести к травмам.

Снижение легочной функции является неотъемлемой частью НО и не связано исключительно со сколиозом и деформацией грудной клетки. Развитие дыхательной недостаточности, возможно, связана со структурными изменениями самих легких вследствие аномалии коллагена.

Кардиореабилитация направлена на улучшение работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем, борьбу с симптомом хронической усталости (повышение выносливости) и включает в себя три фазы:

1 — стационарная;

2 — контролируемая амбулаторная (3–6 мес.);

3 — профилактики и ухода.

Цель: улучшение переносимости физической нагрузки, симптомов заболевания.

Если была выполнена операция на сердце, следует избегать изометрических упражнений, т.к. они могут повысить частоту сокращений сердца. также следует избегать метод пробы Васальвы, поскольку он может вызвать аритмию. Поднятие ног выше уровня сердца избегать вна начальном этапе, как и выполнение упражнений для рук при помощи эргометрии. После выписки из больницы и в течении подострой фазы можно включить ходьбу на небольшой скорости с использованием беговой дорожки.

Может быть показан тест по оценке переносимости физических нагрузок. Во 2 фазе можно включать программу упражнений с малой ударной нагрузкой, в том числе плавание, езда на велотренажёре или упражнения на эллиптическом тренажере.

При нарушениях дыхательной системы (чаще всего в результате рестриктивных заболеваний легких, которые ограничивают способность легких человека расширяться) важно информировать пациентов о признаках и симптомах пневмонии в результате нарушения очищения легких от секрета, убеждение в важности вакцинации от таких возбудителей заболеваний как вирус гриппа и пнвмококка, а также информировать о потенциальных рисках аспирации.

Важно предоставить инструкцию по глоссофарингеальному дыханию, глубокому дыханию, инсуфляции, вызыванию кашля вручную . Можно также применять неинвазивную вениляцию (включая вентиляцию с положительным давлением, вентиляцию отрицательным давлением и вентиляцию с отрицательным и положительным давлением). Пульмонолог, а также специалист по легочной реабилитации могут совместно принять решение о наилучших методах повышения переносимости физических упражнений, уменьшения одышки и повышения общего качества жизни.

Глоссофарингеальное дыхание осуществляется за счет серии из 6–10 глотательных движений, совершаемых с помощью губ, языка, мягкого нёба, глотки и гортани. Воздух удерживается в грудной полости за счет гортани, которая действует как клапан в то время, как рот пациента открыт для нового глотательного движения. Таким образом осуществляется дыхание у лягушки, поэтому глоссофарингеальное дыхание имеет также нетерминологическое название «дыхание лягушки». Такой способ дыхания, помимо помощи продуктивному кашлю, может позволить пациентам, пользующимся ИВЛ в течение дня, некоторое время дышать самостоятельно. Некоторые пациенты приучают себя к глоссофарингеальному дыханию и полностью переходят на самостоятельное дыхание в дневное время.

Техника глоссофарингеального вдоха состоит из следующих этапов:

  1. Сомкните голосовую щель, подожмите мягкое нёбо.
  2. Язык плоско прижмите к нижней части рта.
  3. Откройте губы и опустите челюсть, втягивая воздух в рот.
  4. Не поднимая челюсть, сомкните губы, запирая воздух во рту и верхней части глотки.
  5. Затем, откройте голосовую щель, поднимите челюсть и язык, чтобы втолкнуть воздух в легкие и снова сомкните голосовую щель.

При составлении плана реабилитации важно учитывать, что есть 2 группы взрослых с НО: те кто не лечился в детстве и те, кто получал лечение. Рекомендации будут зависеть от: состояния человека, истории переломов, использование бисфосфонатов, хирургический анамнез, меры предосторожности. Программа упражнений обязательна должна включать в себя силовые тренировки, аэробные нагрузки, растяжки.

В любом случае очень важно вести активный образ жизни, помнить, что НО — это заболевание коллагена, могут быть затронуты все системы, а не только кости.

Для пожилых людей с НО важны общие принципы профилактики прогрессирования остеопороза, физические упражнения, правильное питание и контроль веса, при необходимости медикаментозное и ортопедическое лечение.

Общие принципы профилактики прогрессирования остеопороза: полноценное и сбалансированное питание, упражнения с отягощениями для укрепления костей, укрепление мышц, избегать вредные привычки, особенно курение, ограничивать использование лекарственных средств, провоцирующих остеопороз.

Рекомендовано, особенно при 3 типе НО делать Рг снимки тазобедренных суставов раз в несколько лет, поскольку важно отслеживать изменения и своевременно подбирать подходящие упражнения и нагрузку.

Использованная литература:

глава 52 — реабилитация взрослых людей с несовершенным остеогенезом

https://journals.lww.com/jaaos/Abstract/2016/05000/Orthopaedic_Considerations_for_the_Adult_With.3.aspx

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс

врач, руководитель проекта "Мобильная служба реабилитации" БФ "Хрупкие люди", физический терапевт, мама, жена, люблю рисование и бокс